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转自：红星新闻
↑小郭注射的丙球 受访者供图红星新闻记者丨宋昕泽蓝婧实习记者丨李雨果实习生丨严瑾
责编丨任志江 编辑丨郭宇
1月12日凌晨，红星新闻记者收到一位广东母亲王女士（化名）的求助信息，“现在深圳儿童医院已经没有丙球了，你这边有没有哪些医院可以输上药的信息？”王女士称，她的孩子下个月就要做骨髓移植手术，目前急需丙球来提高免疫力，控制感染。
无独有偶，11日中午，记者收到了一位江西母亲赵女士（化名）的求助，“去省里还是没有丙球”。在此之前，赵女士已经跑遍了所在市的大小医院。赵女士的孩子小雨（化名）患有X-连锁无丙种球蛋白血症（XLA），7年来每月都需静脉注射丙球。如今，距离上次注射已经过去快40天。
这几位家属所寻找的丙球，是静注人免疫球蛋白的简称，也被称为静丙、丙种球蛋白等。该药还可用于吉兰-巴雷综合征、脱髓鞘疾病、原发性血小板减少性紫癜等多种疾病。最近因疫情原因，丙球的需求迅速提升，一些人将预防新、治疗冠感染的希望寄托在这个不大的透明玻璃瓶上，反而让原本需要用它来维持生命的一些患者陷入恐将断药的困境。
红星新闻记者注意到，1月5日，国家卫健委会同国家中医药管理局印发《新型冠状病毒感染诊疗方案（试行第十版）》（以下简称“方案”），方案的抗病毒治疗中提到了“静注COVID-19人免疫球蛋白”，但并非上文所述的丙球，而是指由新冠康复者血浆制备的具有特异性的免疫球蛋白产品。方案还提到，在儿童脑炎、脑病等神经系统并发症和MIS-C这些特殊情况中可使用丙种球蛋白，除此之外，方案均未推荐使用丙球。
第119号罕见病需定期注射丙球
患有“X-连锁无丙种球蛋白血症”（XLA）的小郭（化名）今年28岁，他是病友群里少见的大龄患者。这种病在国家《第一批罕见病目录》中位列第119位，是由于人类B细胞系列发育障碍引起的原发性免疫缺陷病，仅见于男性。
小郭发病时间很早。6个月大时，他患上肺炎，治疗好后没过几个月，又因中耳炎住进了医院。在此后的二十年间，小郭常因为肺炎、中耳炎、鼻窦炎而去医院。最严重时，一年中他有三分之一的时间都在医院度过。
小郭初中时，因一次肺炎在当地住院两个多月都没治好，父母便带他前往北京儿童医院做了全面检查，才发现小郭免疫球蛋白的各项指标几乎没有。医生认为小郭免疫力低下，给他开出丙球补强免疫力，再加上消炎药，小郭很快就康复了。可这不能治本，小郭时不时就会患上肺炎，医生初步怀疑他是普通变异型免疫缺陷，要求小郭定期输丙球预防感染。
2016年，病魔侵袭了小郭的关节，其关节软组织发脓化炎，逐渐丧失运动能力。2017年底，辗转多地求医无果后，小郭在北京做了基因检测，结果显示患有X-连锁无丙种球蛋白血症。
↑静注人免疫球蛋白（资料图） 图据视觉中国确诊后，小郭的心情反而变好了。“之前有人说我懒、装病，不爱锻炼。这么多年我受到的误解，终于有人给证明了，我不是因为懒，而是因为自身体质不行。”
“我活明白了。”小郭这样形容确诊对他的意义。从此，他开始规范治疗，按照体重，每3到4周静脉注射丙球18支，替代身体不能合成的丙种球蛋白。
由于确诊太晚，小郭的骨关节已经遭到不可逆的“破坏”。现在，他只能用拐杖在家中勉强移动，外出则需要轮椅。为了生活能基本自理，小郭已经做了多次关节置换手术，接下来还需要几场手术。这也是他积极接受采访，想让更多人关注到XLA的原因，“我想让那些（存在问题）孩子早点确诊，如果当年有人发这个，我父母肯定能想到我身上，我也就不会被拖这么久”。
定期注射丙球可以极大改善XLA患者的预后。论文《儿童X一连锁无丙种球蛋白血症》称，只要早期诊断并辅以合理的替代治疗，并给予相对积极的抗生素治疗，XLA患者少有侵袭性感染，大部分都能生存到成年，生活质量可接近健康人。天水市第一人民医院也曾发文称，若不采用静脉注射丙种球蛋白替代治疗，约半数XLA患儿在10岁前死于严重感染。
江西的小雨也能印证丙球对XLA患儿的疗效。他6个月时反复咳嗽、发烧、感染炎症，最严重时连续3天高烧40度，嘴唇严重溃烂，流脓出血。痊愈后，小雨的嘴皮跟下巴连成了一块。
2016年7月，小雨在上海确诊XLA。自此之后，小雨和妈妈赵女士便成为医院的常客。刚开始小雨需要2瓶，后来随体重增加到4瓶。效果也是立竿见影，“我们去市医院的路上，孩子一直死气沉沉，没力气、不想说话。但一打完，整个人精神状态都不一样，回来的路上生龙活虎，唱歌跳舞。”赵女士向记者诉说起小雨注射药物后，身体状态就会变得比较好。
2019年的一篇论文《X-连锁无丙种球蛋白血症的临床分析及基因诊断》认为，根据国外发病率估算，我国至少有4000余例X-连锁无丙种球蛋白血症患儿，上海、重庆、北京分别有174例、23例、17例的单次病例报道，其余以散发病例报道居多。因此，国内仍有很大部分的XLA患儿未明确诊断，更未进行规范的静注人免疫球蛋白（IVIG）替代治疗。
小郭所在的病友群中，XLA患者有300多人，其中绝大多数是未成年人，成年患者不超过20人，比小郭岁数大的更少。
丙球被黄牛炒高价格
2022年12月10日，小郭出现新冠病毒感染的症状，发烧近一个星期，并伴随咳嗽等症状。直到今年元旦，他的症状才有所好转，“我身体里比较缺（丙球），免疫力低，恢复起来就比正常人要长得多。”
小郭上一次输丙球是在1月4日，那天在家输了15支丙球，一直从4日下午输到了第二天凌晨2点。
除了在家之外，他还会去医院输丙球，“两个渠道，一半一半。”在家里输丙球，好处是不折腾，不用离开家去省会或者北京，缺点是自己在外购买的丙球不能报销，更麻烦的是丙球所要求的保存条件颇为严苛，需要在2-8℃冷藏。“我家有一个冰箱专门存丙球，这个冰箱的冷藏区平时能不用就不用。”
到医院输丙球，可以报销，比在家便宜一些，只是加上检查费、住院费、路费、住宿费等，整体算下来费用也不低。而且，小郭出行不易，远行更是需要父母的陪伴。
但随着新冠重症高峰的到来，一些重症患者的家属听说丙球可以拯救自己的亲人，便一拥而上，黄牛趁机将丙球价格炒至原来的几倍。
↑单支丙球 受访者供图“之前我在医院打，620元一支，外面渠道也差不多。现在，我问之前的固定渠道，要么是没货，要么就是三四千元一支。我们省有丙球的医院1月5日也发了通知说医院没有丙球了。”小郭说，其父亲刚从新冠感染后康复，就跑了一圈当地的药店，但各处都没有丙球。
小郭体重75公斤，按5公斤需要一支2.5克规格的丙球来算，他每四周需要注射15支丙球，“这也只是一个维持的量，像我这种，一般建议是每三周注射18支的。”
小郭表示，他们家之前都是用卖房子的钱去买药。如今，其家庭根本无法承担涨价后的丙球。
最近，小郭的父亲把烟戒掉了。“我说爸，咋把烟戒了？他的回答是，阳了之后抽烟咳嗽。但其实我明白他的心思，他又在为钱着急，想能省一点是一点。”
据介绍，小郭家为了给他治病，卖了两套房，如今借住在亲戚家。小郭父亲原本有工作，但在2016年小郭关节出现问题后，其父办理了停薪留职，这个小家也就失去了收入来源。现在，小郭家里还有两组丙球，只够他撑到2月底，“我现在把周期延长到四周半打一次，每次打15支，尽可能往后拖吧。”
小郭之所以有提前囤丙球的意识，是因为此前他也曾陷入求药无门的境地。
2020年春节，身体恢复不错的小郭回到母亲的老家内蒙古过年，结果遇到疫情。当地没有丙球，外地也很难将丙球送进来，小郭被耽误了两个月，刚刚做完关节置换手术的膝盖出现感染，手术也要从头做起。“我这几年又做了多次手术，都是为这事买单。当时我就意识到对于我们，一定要有一组应急的丙球。”小郭说。
↑12月27日，市民在天津市一药店购药 图据新华社“大部分确诊的病友，都是大城市的，医疗资源充足，可以稳定地输丙球。”在小郭看来，许多病友没有囤丙球是因为没有遇到过丙球缺少的情况。在小郭生活的县级市，日常医院只会准备4支丙球，用于危重患儿的急救。
目前，在缺丙球这件事上，大城市、小城市的区别正在逐渐模糊，丙球断药似乎不是一个城市的问题。
深圳的王女士近日也急需丙球来控制儿子的感染，好让他下个月可以顺利进行骨髓移植手术。幸运的是，在有关部门的帮助下，王女士最终找到了丙球。
而江西的赵女士为了给孩子买药，跑遍了当地的医院、药企、医保局、卫健委，但一无所获。跑到第七家医院，“医生说没有丙球时，我的眼泪瞬间就掉下来了。”她也联系了黄牛，但原价580元/2.5g的丙球已经涨到了2600元，还有人出价3500元。出于安全和经济的考量，赵女士放弃了。
除了X-连锁无丙种球蛋白血症等原发性免疫缺陷病外，吉兰-巴雷综合征、脱髓鞘疾病、原发性血小板减少性紫癜等病也需要用到丙球。
安徽的小李也在为家人寻找丙球。大概两周前，他的家人在新冠感染后突发四肢肌无力，医院诊断为吉兰-巴雷综合征，医生建议注射丙球。
可在安徽，丙球很缺，医院只开给危重病人，从外边买，一支要1800元。小李还问过上海华山医院，丙球也十分紧张，最终他和家人来到了南京鼓楼医院，目前正在等待用药中。
和XLA相比，吉兰-巴雷综合征短时间内需要的丙球更多，每公斤需要0.4g，连用5天。小李的家人体重70公斤，一共需要56支2.5g规格的丙球。如果按照2000元一支计算，花费将超过10万元，即使按600元的原价计算，也要3万多元。
“急性吉兰-巴雷综合征病情重的会致死，因为呼吸肌无力。我们发病两周，但很幸运病情没有往重的方向发展，可以等。”小李介绍，如果不打丙球，病情不重的患者可以单纯吃营养神经的药物，只是康复过程会比较长。“当然医生也说了有些患者可以完全自己康复，因为急性吉兰-巴雷综合征是自限性的。”
专家：丙球没有预防新冠感染的作用
那么，丙球到底能否用在新冠的预防和治疗中？
1月5日，国家卫健委会同国家中医药管理局印发《新型冠状病毒感染诊疗方案（试行第十版）》，方案在抗病毒治疗方面提到的“静注COVID-19人免疫球蛋白”并非上文所述的丙球，而是指由新冠康复者血浆制备的具有特异性的免疫球蛋白产品。
此外，方案提到在儿童脑炎、脑病等神经系统并发症和MIS-C这些特殊情况中可使用丙种球蛋白，除此之外，方案均未推荐使用丙球。
↑方案在抗病毒治疗方面提到静注COVID-19人免疫球蛋白。
↑方案在儿童特殊情况的处理中提到进行丙种球蛋白（IVIG）静脉注射。据新华社1月9日报道，针对网民求购的药物静脉用丙种球蛋白，北京大学第一医院感染疾病科主任王贵强介绍，静脉用丙种球蛋白能够减少炎症反应，但只建议在治疗重症病人时使用，而且要在出现炎症因子风暴等特定情况下使用才有效果，不适合在家里使用，也没有预防新冠感染的作用，同样不建议在家里储备。
记者还查阅了多家医院的新冠诊疗方案。中日友好医院、瑞金医院均未将丙球纳入推荐。协和医院的新冠感染基层诊疗方案中，文字部分也未提及，但在所附药物治疗流程图的重型、危重型治疗中，出现了静注人免疫球蛋白的身影。
此外，据媒体报道，2022年1月27日，来自北京协和医院内科ICU主任杜斌、东南大学医学院附属中大医院重症医学科主任邱海波等诸多重症专家在《免疫学前沿》上发表了一篇论文。文章分析了2020年武汉疫情期间，来自19家医院的754名ICU住院患者的情况，其中392名患者接受了静脉注射人免疫球蛋白治疗。结果没有发现使用丙种球蛋白与降低死亡率之间存在显著相关性，也未发现得到任何生存获益。
除此之外，丙球为血液制品，虽然经过严格筛查，但不能百分百排除感染乙肝、艾滋等血液传播疾病的可能。而且丙球生产周期长，据小郭介绍，采集血浆后需要先静置一段时间，确保提供血浆的人不患有艾滋病等具有潜伏期的疾病，之后再将大量的血浆混在一起进行生产，整个生产流程在半年时间以上。这也就意味着，其供应情况短期内不会好转。
小郭也想过到了3月还买不到原价丙球怎么办，“没有办法，只能走一步算一步。”但他并没有放弃自救，一直在对外发声，希望告诉大家，“普通人囤丙球真的没用，正常人即使阳了自身免疫系统也能合成丙球，希望大家不要再和我们罕见病、重症的抢药了”。
（应受访者要求，王女士、赵女士、小雨、小郭、小李为化名）
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