直到13岁,丹尼尔·卡尔(DanielCarr)都不知道自己的大脑缺了一部分。而如今,他已经22岁,过着非常正常的生活。
这是《柳叶刀-神经病学》最新发表的一个罕见病例研究。在丹尼尔的治疗团队看来,“这个病例凸显了大脑重塑的非凡潜力,尤其是在生命早期。”
棒球场上笨拙的右手最早注意到丹尼尔身体有异常,是在一场棒球赛上。丹尼尔的教练注意到,他的战术尽管有效,却很不寻常。丹尼尔右手戴手套,但在棒球迎面而来时,他却总是脱下手套、双手抓住球,用左手掷球,然后再重新将手套戴回右手。
“丹尼尔比大多数孩子可以更快接球、掷球。但我从未见过这样的左手,这太不可思议了。”
与教练谈话让他的母亲凯莉·卡尔(Kellie Carr)意识到,丹尼尔确实有很多肢体上的“怪癖”。比如,平日里他用右手时,时常有些笨拙;在他更小的时候,大约一岁时,他走路也总是往左倾斜——不过这个现象很短暂。而且,丹尼尔一直都是左撇子,这在他婴儿时期就已经显而易见。
为了排查健康问题,凯莉多次带着丹尼尔就医,他们去看了儿科医生、骨科医生、物理治疗师……但都无功而返。
直到2012年秋天——丹尼尔13岁那年,在找到华盛顿大学医学院神经病学教授尼科·多森巴赫(Nico Dosenbach)博士时,他们得到了胆颤心惊的初步诊断。尼科博士告诉他们,“我们还需要做更多检查,但我们认为,丹尼尔婴儿时期的中风是这一切的原因。”
新生儿时期被忽视的中风作为母亲,凯莉从来不知道丹尼尔还发生过中风。
诊疗团队在详细回顾丹尼尔病史时注意到,丹尼尔在刚出生时就经历了长达3周的病毒感染。尽管感染源不明,但当时丹尼尔呼吸困难、进食困难、呕吐、腹泻和持续嗜睡,在新生儿重症监护室住了大约一周,接受了静脉输液和输血。最终康复出院,并没有出现其他严重的健康问题。
虽然当时并没有任何检测结果提示中风的迹象,但尼科博士指出,“新生儿感染会大大增加患儿中风的风险,只是通常会有更明显的症状。”
为了确认中风的诊断,诊疗团队对丹尼尔进行了更广泛的身体检查,包括神经影像学检查。“在没有死亡,或者经历严重身体和精神残疾的孩子里,这是我见过最严重的中风。”
丹尼尔的MRI扫描显示,婴儿时期的严重中风导致他的大脑两侧受伤。与思考、情感、记忆和高级功能有关的大脑区域中,大量组织明显丧失。然而,丹尼尔似乎并没有出现认知、记忆或情感方面的问题。在两个大脑半球中,运动相关区域也有不对称损伤,这会影响运动和平衡等技能。通常,大多中风都会损伤大脑一侧,而双侧损伤带来的后果会更严重。
“丹尼尔的受伤程度,可能处于‘适应生活的边缘’。”尼科博士感叹道。
惊人的大脑重塑
在确定中风诊断后,尼科博士在丹尼尔和家人的同意下,对他开展了一系列运动和神经行为测试和影像学检查研究。
目前的神经行为测试表明,丹尼尔的得分总体在正常范围内。不过运动技能评估显示,相对于左上肢,丹尼尔右上肢的力量、速度和敏捷性都更弱。
将丹尼尔的大脑成像数据与其他年轻人的结果进行比较发现,“丹尼尔大脑结构的一部分消失了,他几乎缺了四分之一的大脑皮质(cortex)。”
丹尼尔(左)和尼科博士(右)的大脑影像。丹尼尔大脑影像的暗区反映了左右大脑半球大量组织缺失影像学检查还显示,在丹尼尔大脑中,坏死组织形成的空隙里充满脑脊液,脑脊液可以缓冲保护大脑免受伤害,同时还可以将营养物质输送到组织中并清除代谢废物。神经元也重新“连接”,促进了大脑功能的保持,从健康组织附近开始,损伤后的“剩余”组织间都逐渐恢复了互相连接。
尼科博士表示:“我们的发现说明了大脑在重组和恢复功能方面十分顽强。对丧失组织所对应功能的未来研究可能会提供更多见解。”
美国心脏协会数据显示,每4000个新生儿中就有一个会遭遇中风。“这些孩子的健康结局各不相同,大约有1/4幸运的婴儿具有健康的运动和认知功能。” 尼科博士表示,“在儿童早期,大脑可以持续、更快、更完全地对此作出‘补偿’,而相比之下,成人中风会导致严重的功能障碍甚至死亡,很难恢复。但我们对这些现象背后的机制,才刚刚开始理解。”
正常生活就是最好的安排
这个特殊病例还表明了,早期中风预后很难准确预测。
在医疗团队看来,“如果丹尼尔在婴儿时期被发现脑部受伤,他的家人可能会被告知他将面临严重的发育和认知迟缓。他可能没有机会正常上学、参加体育运动。”
尽管右手不够灵活,丹尼尔的生活一切正常。他在街区上学,和朋友们外出游玩,从幼儿园到高中都打棒球、橄榄球和踢足球。他还取得了大学学位,正在从事汽车修理技术工作。
“我竟然不知道他中风过。”回想起来,凯莉对此又震惊又庆幸。“也许对他来说,正常生活就是最好的命运安排。”
这也是丹尼尔心中所想。“每一天,我都要想一想才能顺利用右手操作。但我最不希望的就是大家把我当成病人,我一切都很好。”
本文旨在介绍医药健康研究进展,不是治疗方案推荐。如需获得治疗方案指导,请前往正规医院就诊。
参考文献
[1] Timothy O Laumann, et al。, (2021)。 Brain network reorganisation in an adolescent after bilateral perinatal strokes。 The Lancet Neurology, DOI: https://doi.org/10.1016/S1474-4422(21)00062-4
[2] Brain rewires itself after injury ‘on the edge of what’s compatible with life‘。 Retrieved March 24, 2021, from https://medicalxpress.com/news/2021-03-brain-rewires-injury-edge-compatible.html
封面:Patrick TIGHE Architecture |排版:光影