日常生活中，当我们要完成一项相对艰苦的任务时，时常会有一种“力不从心”的感觉。但对于患有某些特殊疾病的患者，即使是完成像睁眼、说话、吃饭、走路这样简单的活动，也会变成一件难以完成的事情。殊不知，在这个世界上恰恰就有这样一种时常让人感到“力不从心”的疾病，它就是“重症肌无力”。
那究竟什么是重症肌无力呢？怎么判断是否得了这个病？又该如何治疗呢？今天小编就请专家为大家讲一讲这个“奇怪”的病！
什么是重症肌无力
重症肌无力(MG)是一种由抗乙酰胆碱受体(AChR)、肌肉特异性激酶(MuSK)或其他突触后肌膜相关蛋白的抗体介导，细胞免疫依赖和补体参与的累及神经肌肉突触后膜，引起神经肌肉接头传递障碍，出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病。
主要临床表现为骨骼肌无力，症状通常会随着反复的肌肉运动而恶化，早上的肌肉功能通常最好，傍晚时肌肉无力的症状会加重、明显，此现象被称之为“晨轻暮重”。
重症肌无力很罕见吗
重症肌无力(MG)其实并不罕见，全球MG的总体患病率为每百万人150-250例，每年新发病率为每百万人8-10例。流行病学研究显示，在我国MG的发病率约为每百万人6.8例，MG的住院死亡率为14.69‰。女性发病率略高于男性，各个年龄均可发病，在我国有4个发病高峰期，分别是青少年、30岁左右、50岁左右和70-74岁。
重症肌无力是如何发生的呢
通俗地说，我们肌肉的活动需要靠神经来传导，但是重症肌无力患者的神经却因为自身免疫系统出了故障，机体错误的产生了针对神经肌肉接头突触后膜上受体的抗体（如AchR抗体），进而在细胞免疫和补体参与下，突出后膜上的受体被大量破坏，不能产生足够的终板电位，从而引起神经肌肉信号传递障碍，骨骼肌出现无力。
出现哪些症状就该警惕了
当我们身体的任意部位骨骼肌出现了无痛性、波动性无力，表现为晨轻暮重、易疲劳、活动后无力加剧并可因休息而减轻的时候，就要警惕是否患上了重症肌无力（MG）。尤其是出现以下症状时，更需要及时就医。
1.出现眼睑下垂，双眼复视。这是MG最常见的症状，80%的患者都有该症状。2.出现面肌不对称，鼓腮漏气，鼻唇沟变浅。3.出现言语吐字不清，声音嘶哑，吞咽困难，饮水呛咳等。4.因颈肌受累出现抬头困难。5.出现上肢无力，尤其是近端无力，抬胳膊、梳头有障碍。6.出现下肢无力，上楼梯困难，步行能力下降，蹲起费力。
怎样确定是否患有重症肌无力呢
如上一个问题所说，当出现骨骼肌无痛性、波动性无力时，就要及时到医院求助于专科医生进行诊断，经验丰富的专科医生能够提高MG的诊断率。专科医生通常会根据病情需要为患者开具新斯的明试验、电生理检查、胸腺影像学检查、血清重症肌无力相关抗体检测等客观检查，确定是否患上重症肌无力。
重症肌无力可以治疗吗
答案是肯定的。重症肌无力（MG）并非如其名字所描述的都是“重症”，经过规范的个体化的治疗和管理，大多数患者都可获得较好的生活质量。
针对不同的病情，医生会有不同的治疗方法。如果病情处于急性期或出现恶化时，可以应用丙种球蛋白、血浆置换或激素治疗；对于非急性加重期，可以选择口服激素、免疫抑制剂、胆碱酯酶抑制剂、靶向生物制剂等进行治疗；对于合并有胸腺瘤的部分患者，还可以通过胸腺瘤切除来改善症状。
但需要注意，MG的治疗需要遵循个体化原则，没有统一的治疗方案，需要医生根据患者的病情制定与其相适应的治疗方案，所以说，选择经验丰富的专科医生是保证治疗效果的金标准。
重症肌无力治疗时要注意什么呢
有些药物需要慎用，比如部分激素类药物、部分抗感染药物（如氨基糖甙类抗生素等以及两性霉素等抗真菌药物）、部分心血管药物（如利多卡因、奎尼丁、β-受体阻滞剂、维拉帕米等）、部分抗癫痫药物（如苯妥英钠、乙琥胺等）、部分抗精神病药物（如氯丙嗪、碳酸锂、地西泮、氯硝西泮等）、部分麻醉药物（如吗啡、哌替啶等）、部分抗风湿药物（如青霉胺、氯喹等）。不仅如此，还需要注意禁用肥皂水灌肠，避免过度劳累，注意休息，避免受凉、感冒，保持乐观心态等。
中国医科大学附属盛京医院
